Cüzam (Lepra)

[audio-technica]

            
         
         
         LEPRA Lepra (Hansen hastalığı kabuklu" anlamına gelen bir kelimedir.

Lepra dış mahallelerden biri cüzzamlılara ayrılır ve kente girmelerine izin verilmezdi.

 

 Epidemiyoloji:

  Kişinin lepraya yakalanabilmesi için bazı koşulların birarada olması gereklidir:

 1. Doğuştan predispozisyon: Lepra ancak hastalığa doğuştan yatkın olan kişilerde ortaya çıkar.

 2. Çocuk yaşta olma: Endemik bölgelerde hastalık hasta eşten sağlıklı eşe hastalığın geçme oranı % 5 cıvarındadır.

 3. Bol basilli tedavisiz hasta: Lepra insana özgü bir infeksiyondur. Dolayısıyla doğal rezervuarı insandır. Lepralı hastaların ancak çok azında başkalarını aşılayacak tipte basil bulunur. Özellikle lepromatöz lepralı olgularda hastalık deri yolu ile bulaşmaz.

Lepra basili plasentadan geçmez büyümeleri yavaştır.

Hastalık işlerine giderler.

 4. Bu hasta ile uzun süreli yakın temas:İnfeksiyona yakalanmanın bir koşulu da basilin yıllarca tekrar tekrar alınmasıdır. Özellikle aile içinde tedavisiz bir hasta ile sürekli ve yakın temasta bulunan çocukların infeksiyona yakalanma olasılığı yüksektir.

  5. Bozuk sosyoekonomik durum: Lepranın sosyoekonomik durumla yakın ilişkisi vardır. Kötü hijyenik koşullar yüzyıl kadar önce Norveç'de ve daha birçok Avrupa ülkesinde salgın halde bulunduğu ve hiçbir tedavi ve savaş yapılmadığı halde kendiliğinden yok olmuştur.

 

Dünya Sağlık Örgütü'ne göre % 3'ü Güney Amerika'da yer alır. Lepranın bir sağlık sorunu olduğu ülke sayısı 10’dur. Bu ülkelerin dışındaki ülkelerde prevalans 10 000’de 1’dir.

Ülkemizde 5000-6000 lepralı olduğu sanılmaktadır; 2002 yılı başı itibariyle kayıtlarda 2.600 lepralı bulunmaktadır. Bunların 35’i tedavi altındadır; diğerleri ise tedavileri tamamlanan hastalardır. Hastalığın en yoğun olduğu iller Van her yıl yeni saptanan olgu sayısı 15'in altındadır.

Lepralı hastalarda kadın/erkek oranı yaklaşık 1/2'dir.

Yurdumuzda biri Elazığ'da 260 yataklı biri Ankara’da 35 yataklı olmak üzere üç lepra hastanesi bulunmaktadır.

 

 Klinik:

  Lepra aslında bir periferik nöropatidir. Lepra basili vücuda alındığında hedefi 2-7 yıllık bir enkübasyon döneminden sonra hastalık tablosu ortaya çıkar.

İnfeksiyon 1/4'ü konağın hücresel immün yanıtına göre klinik tiplerden birine yerleşir.

Lepranın klinik belirtileri çok çeşitlidir. Hastalık tek bir deri belirtisi veya sayılamayacak kadar çok deri belirtisi el ve ayaklarda lokal ödem de başvuru nedeni olabilir.

Belirtilerin bu kadar çeşitli olmasına karşın sinir kalınlaşması ve lezyonda basil bulunmasıdır.

 

 

 Lepranın Klinik Formları:

  Lepranın klinik formları klinik immünolojik ve histopatolojik kriterlere göre belirlenir. Buna göre lepranın dört klinik tipi vardır:

1. İndetermine lepra (IL)

2. Tüberküloid lepra (TT)

3. Lepromatöz lepra (LL)

4. Borderlayn lepra

a. Borderlayn tüberküloid lepra (BT)

b. Borderlayn lepromatöz lepra (BL)

c. Midborderlayn lepra (BB)

 

 

 

Şekil 1 : Lepranın klinik formları.

 

 İndetermine lepra:

  İndetermine lepranın klinik belirtisi lepromin testi negatiftir.

Duyu kusuru gelişince tanı kolaylaşır. Bir hastayla yakın temas öyküsü ya kendiliğinden kaybolur ya da diğer lepra tiplerinden birine değişir.

Lepromin testi: Leprom ezmelerinden hazırlanan ve ölü basil içeren materyalden 0.1 cc deri altına enjekte edilir. Sonuç 21 gün sonra okunur. 3-10 mm arası papül veya ortası nekrotik ülserleşmiş ise (+++) olarak kabul edilir.

Lepromin testi tüberküloid leprada (+++) lepramatöz lepra ve indetermine leprada (-)’tir.

 

 Tüberküloid lepra:

  Schwann hücresine gelen basil palpe edilebilir. Bu gelişen lepra tipi tüberküloid lepradır.

Tüberküloid leprada genellikle bir ya da en çok iki-üç sinir hastalanır. En çok yüzeyel ve serin yerlerin sinirleri (yüz dokunma ve sıcak-soğuk duyuları kaybolur.

Deri belirtisi kıllar dökülmüştür.

Lezyonda ve lezyonsuz deride basil yoktur lepromin testi kuvvetli pozitiftir. Histopatolojisinde epiteloid hücreler ve bunların çevresinde lenfositlerden oluşan tüberküloid granüloma gözlenir. Langhans tipi dev hücreler mevcuttur. Periferik sinirde ise perineuriumu salim bırakan granülomatöz reaksiyon görülür.

Tüberküloid lepra bu lepra tipi nöral lepra olarak adlandırılır.

Tüberküloid lepra deformiteler ortaya çıkar.

 

Lepromatöz lepra:

Schwann hücresine gelen basil istirahatla geriler.

Lepromatöz leprada lezyonlar ayaklarda çorap tarzında simetrik duyu kusurları oluşur.

Lepromların yüzde kabarık oluşları ve sulkusların derinliği aslan yüzü (fasiyes leonin) denen görünümü yapar. Yüzde kıl kaybı gelişir; başlangıçta kaşlar uçlardan dökülür (sign d`Omnibus) daha sonra tüm kaş ve kirpikler kaybolur (madorosis); saçlı deri genellikle etkilenmez.

Lezyonlarda ve lezyonsuz deride bol basil vardır seyrek olarak lenfositler gözlenir.

Hasta tedavisiz kalırsa deformiteler ve komplikasyonlar ortaya çıkar.

 

 Borderlayn lepra:

  İmmünitenin orta derecede olduğu durumlarda borderlayn lepra gelişir. Eğer immün yanıt tüberküloid lepraya yakın ise borderlayn tüberküloid lepra tam ortada ise midborderlayn lepra ortaya çıkar.

Borderlayn lepra tipleri stabil değildir ve kolaylıkla tip değiştirebilir. Hastalık tedavi edilmediği takdirde lepromatöz uca tedavi edildiği takdirde tüberküloid uca doğru kayar.

Borderlayn tüberküloid leprada orta derecede lenfosit infiltrasyonu gözlenir.

Borderlayn lepromatöz leprada maküller fakat ağrı yoktur. Lezyonlarda duyu kusuru yoktur; bol basil vardır. Lepromin testi negatiftir. Histopatolojisinde daha çok makrofajlardan oluşan bir infiltrasyon vardır. Lenfositler seyrektir ve granülomanın merkezinde kümeler oluşturur.

Midborderlayn lepra lepromin testi negatif veya pozitif olabilir.

Ülkemizde en sık görülen lepra tipi BL ve LL'dır.

 

 Lepra deformiteleri ve komplikasyonları:

  1. Gözde ağrı

2. Ektropiyon

3. Fasyal paralizi

4. Pençe el

5. Düşük el

6. Tenar

7. Septum perforasyonu sonucu semer burun

8. Üst kesici dişlerin dökülmesi

9. Damak perforasyonları

10. Tekrarlayan yanıklar

11. Postlezyonel sikatrisler

12. Osteomiyelit sonucu deformiteler

13. Osteporoz

14. Mal perforanlar

15. Alt ekstremitelerde ihtiyoziform değişiklikler

16. Testis atrofisi sonucu jinekomasti

17. Testis atrofisi

18. Karaciğer infiltrasyonu sonucu hepatomegali

19. Lenf bezi infiltrasyonu sonucu lenfadenopati

20. Mutilasyonlar.

Leprada ölüm nedenleri normal popülasyondan farklı değildir.

 

 Leprada reaksiyonlar:

Leprada ortaya çıkan ve hekimi çok uğraştıran bazı olaylara reaksiyon adı verilir. Bunlar iki grupta toplanır:

 1. Reversal (Tip 1) reaksiyon: Varolan belirtilerde birdenbire kabarma sinirlerde şişme olur. Hatta sinirlerde abseleşme ve felçler oluşabilir.

 2. Eritema nodozum leprozum (Tip 2 reaksiyon): Kollarda ani akşam ateşi olur.

 

 Laboratuvar bulguları:

Lepromatöz ve daha az olmak üzere borderlayn leprada:

1. Hafif anemi

2. Sedimentasyon yüksekliği

3. Gammaglobulinlerde artma

4. Sifiliz serolojik testlerinin pozitifliği

5. LE hücresi pozitifliği

6. Soğuk aglutininlerin pozitifliği bulunabilir.

 

 Tanı:

Leprada tanı için gerekli yöntemler şunlardır:

1. Klinik görünüm

2. Aile anamnezi

3. Ailede lepralı araştırılması

4. Duyu kusuru araştırılması

5. Sinirlerin muayenesi

6. Basil araştırılması (lezyondan veya sinirden)

7. Lepromin testi

8. Histopatolojik inceleme.

 

 Ayırıcı tanı:

1. Maküler lezyonlar:

a. Depigmente: Vitiligo postinflamatuvar depigmentasyon.

b.Hiperpigmente: Café au lait maküller...).

2. Papüler lezyonlar:

Dissemine granülom anüler siringom.

3. Plak lezyonlar:

a. Anüler: Tinea korporis deri lenfoması.

b. Solid: Derinin benign ve malign lenfositik infiltrasyonları deri lenfoması.

4. Nodüler lezyonlar:

Akne vulgaris deri lenfoması.

 

 Tedavi:

  Lepralı hastaların izolasyonu bugün tamamen bırakılmıştır. Genellikle evlerinde ve ayaktan tedavi öngörülmektedir. Ancak çok önemli bir reaksiyon bir operasyon gerekirse herhangi bir hastaneye yatırılmaları ve diğer hastalıklarda uygulanan hijyen kuralları altında tedavileri uygundur.

Başarılı bir lepra tedavisi için en önemli koşul erken tanı ve yeterli tedavidir. Erken tanı için her hekimin lepranın belirtilerini çok iyi tanıması şarttır.

Ülkemizde lepranın tedavisi “Sağlık Bakanlığı Hansen Hastalığı Teşhis ve Tedavi Yönetmeliği”ne göre yapılır; lepra tedavisi ücretsizdir.

Tedavide kullanılan ilaçlar şunlardır:

1. Sülfonlar (Dapson)

2. Klofazimin (Lampren)

3. Rifampisin

4. Ethionamid (veya prothionamid).

LL BB’da dapson+rifampisin+prothionamid kombinasyonu en az 2 yıl uygulanır ve hastalar 5 yıl izlenir.

TT IL’da dapson+rifampisin kombinasyonu 6 ay uygulanır ve hastalar 2 yıl izlenir.

 

 Korunma:

  BCG aşısı nonspesifik olarak hücresel immüniteyi arttırdığı için lepradan korunmada önemlidir. Yaşam koşulları iyileştirilmelidir.